Поражение печени

Печень является самым частым органом, который поражает МГ. Три типа поражения печени: очаговая (28%), множественная (57%) и диффузная (15%).

Очаговая гемангиома печени - это быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma - RICH), которая регрессирует сразу после рождения. Частота встречаемости у мальчиков и девочек одинаковая. Опухоль не продуцирует GLUT1 и примерно треть диагностируется пренатально. Данное поражение обычно трактуется как абдоминальные массы у здоровых новорожденных. 15% детей имеют кожные проявления МГ. Может возникать перегрузка сердца (25%). Тромбоз внутри опухоли может приводить к транзиторной анемии (25%) или тромбоцитопении (33%). МРТ или КТ выявляют хорошо отграниченные поражения с периферическим усилением (кровотока(?)) и недостаточным центральным, вследствие тромбоза, некроза и/или внутри опухолевого кровотечения. Более 90% объема опухоли уменьшается к 13 месяцу жизни. Опухоль уменьшается на 35% каждый месяц с 0 до 3 месяца жизни, а затем на 12% в месяц, между 3 и 6 месяцами жизни. Визуализация выявляет очаговое, гетерогенное, под капсульное поражение с периферической гиперваскуляризацией. После инволюции образуются маленькие, кальцинированные под капсульные узелки. Пациенты не находятся в группе риска, по развитию гипотиреоидизма и лечение необходимо в редких случаях. Если присутствует сердечная недостаточность, то можно проводить медикаментозное лечение (кортикостероиды, пропранолол) или эмболизацию до регресса опухоли.

Множественная гемангиома печени - это младенческие гемангиомы, которые очень часть сопровождаются с кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом (пять или более кожных МГ). Данная опухоль печени продуцирует GLUT1 и пролиферирует или инволюционирует также как и МГ, расположенные на коже. У девочек (2/3) встречается чаще, чем у мальчиков. Поскольку все ИГ развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально. При визуализации гемангиомы гиперинтенсивны и диффузно усиливаются. Нормальная печеночная паренхима присутствует между печеночными поражениями. Кроме того, при бессимптомном течении, опухоль может вызывать сердечную недостаточность и у 21% младенцев развивается гипотиреоидизм, в следствие продукции опухолью 3 йодотиронин дейодиназы. Для профилактики умственной отсталости и сердечной недостаточности, пациенты должны проходить скрининг для определения тиреиод-стимулирующего гормона чтобы выявить необходимость замещения тиреоидного гормона. Проявления гипотиреоидизма разрешаются при инволюции опухоли. Симптоматика поражений, проявляется сердечной недостаточностью и/или гипотиреоидизмом, которые лечатся оральными медикаментами и/или эмболизацией. Опухоль в стадии пролиферации контролируется серией ультразвуковых исследований. После регрессии МГ, вовлеченная в патологический процесс паренхима печени становится нормальной.

Диффузная гемангиома печени – МГ, которая очень часто выявляется на протяжении неонатального периода, вследствие серьезных симптомов (массивная гемпатомегалия, дыхательная недостаточность, абдоминальный компартмент синдром и/или сердечная недостаточность). Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью, вся печень замещена опухолью. Диффузная гемангиома печени может представлять более широкий спектр мультифокальных поражений. Половина пациентов имеют кожные гемангиомы, девочки страдают чаще (70%). Опухолевое иммунное окрашивание для GLUT1 не может быть выявлен пренатально. Все поражения вызывают гипотиреоидизм, как результат выработки большого количества дейодиназы, которая инактивирует тиреоидный гормон. Необходим прием заменителей тиреоидного гормона для предупреждения отставания в умственном развитии и сердечной недостаточности до регрессии опухоли. Пациенты могут получать оральную медикаментозную терапию (кортикостероиды, пропранолол) и/или проведение эмболизации для предупреждения увеличения опухоли и стимуляции регрессии.